By Dr. Susanne Schaffert, Professor Dr. Klaus von Werder FRCP (auth.)

Es handelt sich um eine Monographie über die Akromegalie. Nach Abhandlung historischer Aspekte wird auf die Physiologie und die Pathophysiologie der Wachstumshormonsekretion des Menschen eingegangen. Es werden die diagnostischen Verfahren, die bei der Akromegalie zum Einsatz kommen (endokrinologische Funktionstests und bildgebende Technologien) diskutiert. Ein Teil ist der Klinik, ein weiterer Teil der prakt. Diagnostik gewidmet. Ein wesentlicher Teil beschäftigt sich mit den verschiedenen therapeutischen Verfahren, der transsphenoidalen Adenomresektion, der medikamentösen Therapie mit Dopaminagonisten und Somatostation-Analoga und radiotherapeutischen Verfahren. In einem weiteren Teil werden Kasuistiken präsentiert, wobei die Patienten selbst ihre Krankengeschichte darstellen.

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Seitliche Schadel- aufnahme eines akromegalen Patienten. Man sieht deutlich die VergroBerung der Sella turcica, die auf den intrasellaren Antell des Hypophysentumors hinweist. :'--------. 2. Klinik der Akromegalie und bei suprasellarer Extension zum Chiasmasyndrom mit Gesichtsausfallen fiihren kann (Abb. 3). Die Stimulation des Knorpelwachstums fiihrt zu der fiir die Krankheit typischen VergroBerung der Akren (Abb. 1). Die Hande werden groBer, der Ehering muss erweitert werden, zunehmende SchuhgroBen werden erforderlich.

Schematische Darstellung des GH-Wirkungsmechanismus. Wachstumshormon bindet mit der Rezeptorbindungsstelle 1 an die extrazellulare Domane des einen Rezeptors und mit der Rezeptorbindungsstelle 2 an den zweiten Rezeptor. ,! iQri Abb. 13. Schematische Darstellung der Wirkungsweise des GH -Antagonisten. Hier erfolgt eine besonders feste Bindung tiber die Bindungsstelle 1 an den einen Rezeptor. Die Bindungs stelle 2, die den zweiten Rezeptor binden und damit zur Dimerisierung fiihren sollte, ist so modifiziert, dass die Bindung nicht stattfinden kann.

Typisch fiir die Akromegalie ist auch ein paradoxer AbfaH der erhohten GH-Spiegel nach Gabe von L-Dopa. Bei Patienten, die nur einen geringen Anstieg von »growth hormone« nach exogener GHRH-Gabe aufweisen (meist handelt es sich urn Gsp-positive Tumoren, s. v. 200 )lg Aktlve Akromegalie 23) 1500 (n = 1000 500 4000 200 3000 150 2000 100 so 1500 30 1000 20 500 10 b O~~ - 15 0102030 45 60 75 90 105120 Iminl Inaktive Akromegalie (n = IS) o~~ · 15 0102030 45 60 75 90 105120 Iminl Abb. 3a, b. TRH -Test bei Patienten mit aktiver und inaktiver Akromegalie.

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Akromegalie — Vom Symptom zu Diagnose und Therapie: Eine by Dr. Susanne Schaffert, Professor Dr. Klaus von Werder FRCP
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